Dove si trovano le porfirine?
Domanda di: Dott. Enrica Montanari | Ultimo aggiornamento: 9 marzo 2025Valutazione: 4.3/5 (55 voti)
Nell'uomo, in condizioni fisiologiche, si trovano p. negli escreti (urine, feci), in alcuni secreti (bile), nel sangue e in molti organi.
Come si prende la porfiria?
La trasmissione della porfiria può verificarsi con modalità: Autosomica dominante (è sufficiente ereditare una copia alterata del gene da uno dei genitori per manifestare la malattia)
Quante sono le porfirie?
Quante sono le porfirie? Le porfirie possono essere classificate in modi diversi. Nel caso in cui si faccia riferimento all'enzima deficitario, è possibile distinguere otto forme di porfiria: sono infatti otto gli enzimi che partecipano alla produzione dell'eme.
Cosa significa porfirine urinarie?
Le porfirine urinarie sono intermedi nella biosintesi dell'emoglobina. La loro misurazione è utile per vedere se c'è un'intossicazione da metalli pesanti come mercurio, piombo, alluminio e arsenico Tale esame dà un'indicazione precisa dell'intossicazione reale.
Dove viene sintetizzato il gruppo eme?
I siti cellulari dove avviene la sintesi del gruppo sono il citosol e i mitocondri. La prima reazione della catena di montaggio del gruppo eme comprende l'enzima ALA sintasi che dà origine all'omonimo composto. Dai mitocondri ALA passa al citoplasma e diventa porfobilinogeno grazie all'intervento dell'ALA deidratasi.
Porfirina
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Chi produce eme?
La sintesi dell'eme ha luogo nel citoplasma e nel mitocondrio della cellula. Il processo enzimatico che produce l'eme va sotto il nome di sintesi porfirinica, poiché l'eme fa parte della famiglia delle porfirine. Questo processo di sintesi, e gli enzimi che ne fanno parte, sono molto conservati tra le varie specie.
Cos'è un anello porfirinico?
L'anello porfirinico nella clorofilla lega il magnesio per svolgere un ruolo fondamentale nella fotosintesi, permettendo alle piante di assorbire energia dalla luce.
Dove si trova la porfirina?
Nell'uomo, in condizioni fisiologiche, si trovano p. negli escreti (urine, feci), in alcuni secreti (bile), nel sangue e in molti organi. L'eliminazione delle p. con gli escreti può aumentare notevolmente per un'alterazione primitiva (porfiria) o secondaria (porfinuria) del metabolismo porfirinico.
Cosa aumenta nelle porfirie?
Parametri biochimici della fase acuta: possibile incremento degli enzimi epatici. iponatremia (marker di severità della crisi porfirica) aumento ALA (acido aminolevulinico) e PBG (porfobilinogenodeaminasi)
Cos'è la porfiria epatica acuta?
Le porfirie acute risultano dalla carenza di alcuni enzimi nella via biosintetica dell'eme, con conseguente accumulo di precursori eme che causano attacchi intermittenti di dolore addominale e sintomi neurologici. Questi attacchi vengono scatenati da alcuni farmaci e da altri fattori.
Che malattia aveva Giorgio III?
Egli soffriva di problemi mentali, che studi abbastanza recenti ritengono forse riconducibili alla porfiria, una malattia ereditaria. Dopo una prima crisi passeggera nel 1765 ebbe una gravissima ricaduta nell'estate del 1788, che afflisse il sovrano fino agli inizi della primavera dell'anno successivo.
Come si chiama la malattia del vampiro?
Alcuni soggetti, infatti, possono presentare delle caratteristiche associabili ai vampiri: sono le persone affette da porfiria, la malattia del vampiro.
Cosa causa la porfiria acuta intermittente?
La porfiria acuta intermittente, che causa dolore addominale e sintomi neurologici, è la forma più comune di porfiria acuta. Molte persone restano asintomatiche. I sintomi possono comprendere vomito, dolore addominale o alla schiena, debolezza di braccia o gambe e sintomi di salute mentale.
Che malattia è la porfidia?
Sono le porfirie, malattie rare che conducono all'accumulo di metaboliti tossici a livello del midollo osseo o del fegato.
Che malattia aveva Giorgio?
La malattia del re fu originariamente ritenuta un disturbo psichiatrico, ma le sue manifestazioni fisiche rivelarono che il monarca soffriva di attacchi acuti di porfiria, un difetto genetico che porta alla sintesi errata di una proteina.
Che malattia è l'emocromomatosi?
L'emocromatosi è una malattia ereditaria che causa l'eccessivo assorbimento di ferro da parte dell'organismo, con conseguente accumulo e danno organico. Negli Stati Uniti, oltre 1 milione di persone è affetto da emocromatosi. L'incidenza è maggiore negli uomini rispetto alle donne.
Che malattia aveva re Giorgio, marito di Carlotta?
Negli anni '60, una coppia di psichiatri affermò che il re aveva una malattia genetica del sangue nota come porfiria acuta, che colpisce il sistema nervoso. La teoria venne condivisa dal ricercatore Timothy Peters, mentre indagini più recenti si schierano contro questa ipotesi.
Come si pronuncia porfiria?
La porfiria (pronuncia: /porfiˈria/; "porfirìa") rappresenta un insieme di malattie rare, per la maggior parte ereditarie, dovute a un'alterazione dell'attività di uno degli enzimi che sintetizzano il gruppo eme nel sangue.
Come si scopre la porfiria?
Come si scopre di avere la porfiria? La diagnosi della porfiria si basa sul dosaggio urinario o ematico delle porfirine e dei loro precursori. Inoltre, è possibile effettuare l'analisi genetica, ricercando le mutazioni responsabili nei geni coinvolti.
Dove si trova il ferro nel sangue?
È presente nella milza, nel fegato e nel midollo osseo, dove si trova prevalentemente legato alla ferritina e all'emosiderina, con funzione di deposito.
Dove avviene la degradazione dell'eme?
Il processo di degradazione dell'emoglobina avviene principalmente a opera del sistema dell'eme ossigenasi, con recupero (e successivo riutilizzo) del ferro, conversione dell'eme in bilirubina attraverso una serie di processi enzimatici e riutilizzo degli aminoacidi.
Dove vengono degradate le porfirine?
Le Porfirine e le loro Funzioni
Metabolismo dei composti xenobiotici: gli enzimi citocromo P450, che contengono eme, sono coinvolti nella detossificazione di varie sostanze chimiche nel fegato.
Quale organo produce l'emoglobina?
I globuli rossi contengono l'emoglobina (vedi sotto) tramite cui trasportano l'ossigeno a tutti i tessuti. Ogni secondo il midollo osseo produce oltre 2 milioni di globuli rossi ed è necessario, quindi, che al midollo eritroide giunga regolarmente un'adeguata quantità di ferro.
Quale parte della pianta contiene la clorofilla?
Pigmento verde delle foglie capace di assorbire l'energia luminosa e di permettere alle piante di realizzare la fotosintesi. Nelle cellule vegetali la clorofilla si trova in organuli cellulari detti cloroplasti.
Quale organo produce piastrine?
Le piastrine (talvolta chiamate anche trombociti) sono cellule prodotte nel midollo osseo che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue.
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