Granulomatosi di wegener naso a sella?
Domanda di: Sig.ra Nunzia Caruso | Ultimo aggiornamento: 22 gennaio 2022Valutazione: 4.1/5 (74 voti)
È una vasculite granulomatosa che determina necrosi e granulomi nella mucosa delle vie aeree e nel polmone. Fu Frederick Wegener a descrivere per la prima volta, nel 1936 a Breslau, una sindrome caratterizzata dalla presenza di granulomi nelle vie respiratorie.
Come si guarisce dalla vasculite?
- Somministrazione di corticosteroidi per il controllo del processo infiammatorio.
- Farmaci con azione rivolta contro il sistema immunitario.
- Terapia chirurgica.
Che cos'è la granulomatosi di Wegener?
La Granulomatosi di Wegener è una vasculite, cioè un'infiammazione che coinvolge la parete delle arterie di medio e piccolo calibro, dei capillari e delle venule causando necrosi e granulomi (lesioni tipiche da infiammazioni croniche).
Come viene la sarcoidosi?
Non si conosce la causa esatta della sarcoidosi ma si pensa che sia una malattia con origine autoimmune, vale a dire causata da una reazione eccessiva del sistema di difesa dell'organismo (sistema immunitario) che per errore, non riconoscendoli come propri, attacca i propri organi o tessuti.
Che cosa è la vasculite?
Le vasculiti interessano arterie e vene di diverso calibro. Sono malattie polidistrettuali che interessano arterie e vene. Sono caratterizzate da infiammazione e necrosi della parete. Mentre nella vasculite la compromissione vascolare è la regola, nelle connettiviti tale compromissione è meno frequente.
Difficoltà respiratorie nasali da Granulomatosi di Wegener. Il caso di un mio paziente
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Cos'è che provoca la vasculite?
La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni. Si verifica quando il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni per sbaglio, che sia a causa di un'infezione o di un farmaco o di una qualsiasi altra malattia. Ciò può limitare il flusso sanguigno e provocare danni agli organi e ai tessuti.
Cosa può provocare la vasculite?
La vasculite può causare complicanze gravi che richiedono un trattamento immediato. Ad esempio, i vasi sanguigni danneggiati nei polmoni, nel cervello o in altri organi possono sanguinare (emorragia). Gli effetti sui reni possono progredire rapidamente, portando a insufficienza renale.
Come diagnosticare la sarcoidosi?
- Biopsia: il prelievo bioptico è il test d'elezione per la conferma della diagnosi di sarcoidosi. ...
- ACE (enzima di conversione dell'angiotensina): questo test può essere utilizzato come supporto alla diagnosi di sarcoidosi, per monitorare il decorso della malattia e la risposta al trattamento.
Che organi colpisce la sarcoidosi?
La sarcoidosi è una patologia infiammatoria che può interessare diversi organi, ma colpisce prevalentemente i polmoni e i linfonodi.
Come si cura la sarcoidosi cutanea?
...
La sarcoidosi cutanea si cura con un approccio graduale che preveda:
- trattamenti topici,
- immunomodulanti non immunosoppressivi,
- immunosoppressivi sistemici.
- e farmaci biologici.
Come è fatto un granuloma?
Il granuloma è una formazione dovuta a una reazione immunitaria a lesioni tipiche delle infiammazioni croniche, non solo di natura infettiva (streptococchi, per esempio nella febbre reumatica si formano i noduli di Aschoff, tubercolosi, actinomiceti, ecc.), ma anche da corpi estranei.
Chi cura la granulomatosi di Wegener?
Immunosoppressori per la Granulomatosi di Wegener
Tra gli immunosoppressori impiegati in presenza di granulomatosi di Wegener, su segnalano: ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato.
Cos'è la sindrome di Churchill?
La granulomatosi eosinofila con poliangioite è una vasculite necrotizzante dei piccoli e medi-vasi a localizzazione sistemica, caratterizzata dalla presenza di granulomi extravascolari, di eosinofilia e dall'infiltrazione dei tessuti da eosinofili.
Quanto tempo dura la vasculite?
2.8 Quanto dura la malattia? Le vasculiti primitive rare sono malattie a lungo termine che a volte durano per tutta la vita. Possono iniziare come condizioni acute, spesso gravi o potenzialmente mortali e successivamente diventare malattie croniche.
Quanti tipi di vasculite ci sono?
- Vasculiti da ipersensibilità,
- Porpora di Schonlein-Henoch,
- Poliangioite microscopica e Crioglobulinemia.
- Granulomatosi di Wegener.
- Sindrome di churg-Strauss.
- Poliangioite Microscopica.
- Vasculite cutanea leucocitoclastica.
Dove si cura la sarcoidosi?
Per sarcoidosi Extra-polmonare: Si consiglia di prenotare visita internistica al call center regionale (800638638) oppure telefonare alla segretaria della medicina sig. ra Maria, al numero 0352673456, il mattino. ⊕ Trieste – Ospedale “Cattinara” Struttura Complessa di Pneumologia.
Quanto si vive con la sarcoidosi?
La maggior parte delle persone affette da sarcoidosi migliora senza trattamenti specifici entro 12-18 mesi e conduce una vita normale, perché il sistema immunitario del corpo riesce a far regredire la malattia nel corso del tempo.
Come si manifesta la sarcoidosi polmonare?
Organi colpiti e sintomi
I sintomi della Sarcoidosi sono diretta conseguenza dell'organo interessato che come detto spesso è il polmone: avremo allora tosse secca, ridotta tolleranza agli sforzi, e respiro corto (dispnea)di intensità più o meno forte.
Cosa si accumula nei tessuti dei paziente affetti da sarcoidosi?
Il calcitriolo è la principale causa dell'elevata presenza di calcio nel sangue che si verifica nella sarcoidosi ed è sovraprodotta dai granulomi sarcoidosi. L'interferone gamma, prodotto da linfociti e macrofagi attivati, svolge un ruolo importante nella sintesi del calcitriolo.
Cosa è la sarcoidosi polmonare?
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria “multisistemica” ovvero che può colpire diversi organi e tessuti ma generalmente interessa i polmoni e i linfonodi mediastinici e cioè le ghiandole linfatiche che si trovano nello spazio compreso tra i due polmoni, detto appunto mediastino.
Che cos'è l'eritema nodoso?
(infiammazione dello strato lipidico sottocutaneo) che provoca la comparsa di pomfi rossi o violacei (noduli) sottocutanei dolenti, più spesso sullo stinco, ma talvolta sulle braccia e in altre aree.
Come si manifesta la vasculite cutanea?
La vasculite cutanea colpisce i vasi di piccolo e medio calibro e può essere primaria o secondaria. I sintomi comprendono porpora palpabile, petecchie, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli. Si devono escludere altre cause di vasculite.
Cosa sono le petecchie sulle gambe?
Le petecchie sono piccole emorragie puntiformi di dimensioni inferiori ai 3 mm, espressione della fuoriuscita di sangue dai piccoli vasi ematici. Il sangue, non trovando vie d'uscita, si accumula sotto pelle o in un tessuto, originando la tipica macchiolina rossa che contraddistingue le petecchie.
Quali sono i sintomi della Connettivite?
- Febbre;
- Artrite;
- Miosite;
- Sindrome di Raynaud;
- Edema delle mani e delle dita;
- Ispessimento della cute;
- Vasculopatie;
- Manifestazioni a livello pleurico e polmonare;
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