Emofilia acquisita come si cura?

Chi soffre di emorragie?

Cos'è l'emofilia? È una rara malattia ereditaria caratterizzata da una coagulazione del sangue inefficace, che espone quindi il paziente al rischio di pericolose emorragie; colpisce tipicamente i soggetti maschi. Ne esistono anche forme acquisite (ossia non genetiche).

Qual è la via di somministrazione più idonea negli emofilici?

Per garantire un'emostasi efficace, è necessario somministrare un minimo di 3 dosi. La via di somministrazione raccomandata è la somministrazione in bolo endovenoso poiché può comparire una mancanza di efficacia in associazione all'infusione continua.

Quanti tipi di emofilia ci sono?

Che cosa è il morbo di Still?

La malattia di Still dell'adulto è una malattia infiammatoria cronica rara ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla triade febbre elevata, rash cutaneo e artrite (triade di Still).

Quanti tipi di emofilia esistono?

Esistono tre tipi di emofilia a seconda del fattore della coagulazione del sangue carente: emofilia A, B e C.

Qual è il rischio di generare figli affetti da emofilia quando nella coppia?

La donna portatrice sana può trasmettere il gene dell'emofilia ai figli (sia maschi sia femmine) con una probabilità del 50%. Quando il cromosoma X materno alterato si unisce al cromosoma Y paterno, il bambino che nascerà sarà maschio e inevitabilmente ammalato di emofilia.

Quali sono le condizioni di vita dei soggetti emofilici?

L'emofilia è una malattia genetica ereditaria, che pregiudica il normale processo di coagulazione. Il paziente affetto, di conseguenza, è soggetto a emorragie prolungate, anche dopo banali traumi o tagli della pelle. A causare l'emofilia è la carenza, nel sangue, di un fattore indispensabile al processo coagulativo.

Come prevenire l emofilia?

I due principali regimi terapeutici per l'emofilia sono: la terapia “on demand” (al bisogno, cioè al momento del sanguinamento) e la profilassi, che invece prevede la somministrazione costante del fattore carente per prevenire le emorragie gravi e proteggere i pazienti.

Cosa è piastrinopenia?

La Piastrinopenia Autoimmune (ITP) è una malattia caratterizzata dalla drastica riduzione del numero di piastrine circolanti a causa della loro distruzione e della soppressione della produzione. La malattia viene distinta in due forme: forme primarie (circa 80% del totale) e forme secondarie(20%).

Come si chiama la malattia della coagulazione del sangue?

La malattia di von Willebrand è una malattia genetica della coagulazione del sangue dovuta a un difetto nella quantità, nella struttura o nel funzionamento di uno dei fattori che partecipano alla fase iniziale del processo di coagulazione (fattore di Willebrand).

Quanti sono gli emofilici in Italia?

In Italia l'emofilia colpisce circa 5mila pazienti (4.879), di cui 4mila di tipo A e quasi mille (859) di tipo B, un aumento, rispetto allo scorso anno, di oltre 150 persone.

Che cosa è istiocitosi?

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) è una malattia rara, caratterizzata da moltiplicazione e accumulo di cellule del sistema immunitario dette cellule di Langerhans o istiociti.

Che cosa è l emocromatosi?

L'emocromatosi è una malattia determinata da difetti nei meccanismi di regolazione del metabolismo del ferro che conducono al progressivo accumulo di ferro nell'organismo.

Che cos'è l'artrite idiopatica giovanile?

Con il termine di artrite idiopatica giovanile (AIG) si identifica un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione articolare (artrite) che compaiono prima dei 16 anni di età e persistono per almeno 6 settimane consecutive nella stessa – o nelle stesse – articolazione/i.

Qual è la probabilità di avere figli maschi sani da padre emofilico e madre portatrice sana?

Padre malato e madre portatrice

Essendo l'emofilia una malattia compatibile con la vita, un uomo malato può avere dei figli. La sua unione con una donna portatrice sana può dar vita a: Figli maschi con la stessa probabilità (50%) di nascere sani o malati.

Qual è il rischio di generare figli affetti da emofilia quando nella coppia di genitori il padre ne è affetto e la madre è sana?

Madre portatrice e padre sano

Un figlio maschio avrà una possibilità del 50% di ereditare l'emofilia, in quanto erediterà uno dei cromosomi X della madre (si tratta del cromosoma Xe).

Come somministrare NovoSeven?

NovoSeven deve essere somministrato appena possibile dopo l'inizio dell'episodio emorragico. La dose iniziale raccomandata, somministrata per iniezione in bolo endovenoso, è di 90 mcg per kg di peso corporeo. Dopo la dose iniziale di NovoSeven, possono essere somministrate ulteriori iniezioni, se richieste.

Cosa succede se il sangue è troppo fluido?

Poco controllo, rischio aumentato. Ictus ed emorragie sono in agguato per troppi pazienti poco inclini a monitorarsi e/o a trascurare la terapia anticoagulante orale.

Cosa mangiare con INR alto?

Cosa si intende per sanguinamenti?

La perdita frequente e facile di piccole quantità di sangue senza una lesione o un trauma può essere causata da diverse condizioni e patologie: fragilità dei capillari, difetti della coagulazione, leucemia, uso di farmaci anticoagulanti.