Sclerosi laterale amiotrofica cosa fa?

Domanda di: Dott. Oretta Bruno  |  Ultimo aggiornamento: 26 ottobre 2021
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La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come malattia di Lou Gehrig, è una malattia neurodegenerativa progressiva dell'età adulta, determinata dalla perdita dei motoneuroni spinali, bulbari e corticali, che conduce alla paralisi dei muscoli volontari fino a coinvolgere anche quelli respiratori.

Quali sono i sintomi iniziali della SLA?

La malattia spesso inizia con spasmi muscolari e debolezza in un arto o difficoltà ad articolare la parola e progredisce sino a colpire tutti i muscoli necessari per muoversi, parlare, mangiare e respirare. La SLA è una malattia rara, la sua causa è sconosciuta e in circa il 5-10% dei casi la malattia è ereditaria.

Per quale motivo viene la SLA?

In circa il 10% dei casi, la SLA è causata direttamente da un errore genetico, chiamato mutazione. Le mutazioni possono indurre la cellula a produrre troppo poca o troppa proteina, oppure una proteina difettosa. Mutazioni diverse possono causare effetti diversi.

Come si guarisce dalla SLA?

Attualmente non esistono terapie farmacologiche efficaci in grado di arrestare o rallentare significativamente la progressione della malattia: ad oggi sono solo due i farmaci indicati per la SLA, il riluzolo (Riluteck, Sanofi-Aventis) e l'edaravone (Radicut®, Mitsubishi Tanabe Pharma), che possono rallentare il decorso ...

Come avviene la morte per SLA?

La sopravvivenza media dall'esordio al decesso può variare dai tre ai quattro anni; circa il 10% sopravvive più di 10 anni, mentre il 5 % raggiunge o supera i 20 anni dalla diagnosi. La maggior parte muore per insufficienza respiratoria. In gran parte del mondo, i tassi epidemiologici di SLA sono sconosciuti.

10 domande sulla SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica)



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Quanto tempo si può vivere con la SLA?

L'aspettativa di vita dopo la diagnosi è mediamente di 3-5 anni, anche se il suo decorso presenta diverse manifestazioni in ogni paziente che ne è affetto. Circa il 20% vive cinque anni o più; circa il 10% più di dieci anni.

Come si evolve la SLA?

L'evoluzione è più benigna rispetto alla SLA. La perdita di forza e l'atrofia iniziano alle mani, progrediscono alle braccia, alle spalle, alle gambe e diventano infine generalizzate; le fascicolazioni possono costituire la manifestazione clinica più precoce della malattia.

Come curare i motoneuroni?

Ad oggi non c'e' alcuna cura per le malattie dei motoneuroni. Le attuali terapie servono ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualita' di vita dei pazienti. L'unico trattamento attualmente disponibile e' una medicina chiamata Riluzole, i cui benefici sono molto limitati.

Come si trasmette la Sla?

L'ereditarietà media complessiva della Sla per questa popolazione è stata del 52,3%. L'ereditarietà è risultata massima negli accoppiamenti madre-figlia (il 66,2%), intermedia negli accoppiamenti padre-figlio (il 50,1%) e inferiore negli accoppiamenti madre-figlio (il 38,2%) e padre-figlia (il 34,3%).

Come si scopre di avere la SLA?

Non esistono test specifici per diagnosticare la SLA. Essa può emergere attraverso una serie di esami diagnostici effettuati dal neurologo atti ad escludere tutte quelle patologie che possono essere confuse con la SLA e che presentano analoghi sintomi iniziali.

Quando compare la SLA?

La SLA è una malattia dell'età adulta che esordisce in genere intorno ai 50 anni. Si presenta spesso con sintomi iniziali aspecifici e progredisce in maniera silente fino a manifestarsi con: debolezza muscolare degli arti superiori e inferiori. riduzione della forza.

Che differenza c'è tra la sclerosi multipla e la SLA?

Nella sclerosi laterale amiotrofica prevalgono problemi di movimento delle braccia o delle gambe e nella sclerosi multipla i sintomi a carico degli arti si associano a quelli centrali come l'alterazione delle funzioni cognitive.

Quali sono i dolori della sclerosi multipla?

Le caratteristiche sono: il bruciore, le disestesie (sensazione abnorme), i parossismi spontanei, l'iperalgesia (aumentata sensibilità al dolore) e l'allodinia (sensazione dolorosa avvertita anche per stimoli non dolorosi).

Che cosa è la malattia del motoneurone?

Che cosa è malattia del motoneurone? La malattia del motoneurone (MND) è il termine generico usato per un gruppo di circostanze neurodegenerative, che piombo al deterioramento progressivo dei muscoli volontari dell'organismo. I motoneuroni sono nervi che innervano i muscoli, invianti i segnali d'istruzione gestirli.

A cosa servono i motoneuroni?

I motoneuroni (o neuroni motori o ancora neuroni di moto) sono le cellule nervose (neuroni) che si trovano all'interno del sistema nervoso centrale (SNC) il cui compito è quello di trasferire il segnale all'esterno di esso per controllare i muscoli e il loro movimento.

Quali sono le malattie del motoneurone?

Le più note malattie del motoneurone sono: la SLA, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi bulbare progressiva e la paralisi pseudobulbare. Attualmente, di tutte queste patologie i medici ignorano le precise cause.

Cosa fa il riluzolo?

Riluzolo è un farmaco ad azione neuroprotettiva, avendo dimostrato una certa efficacia nel rallentare la progressione media di malattia nel gruppo dei pazienti trattati rispetto ai non trattati.

Quali sono le cure per la sclerosi multipla?

Immunomodulatori: gli anticorpi monoclonali possono essere utilizzati in terapia per alleggerire i sintomi associati alla sclerosi multipla;
  • Natalizumab (es. ...
  • Glatiramer (es. ...
  • Mitoxantrone (es. ...
  • Ciclofosfamide (es. ...
  • Interferone Beta-1a-1a (es. ...
  • Azatioprina (es. ...
  • Metotrexato (es.

Come si può prevenire la malattia della SLA?

SLA
  1. Seguire dieta ricca di frutta e verdura, con vitamine antiossidanti.
  2. Non fumare.
  3. Evitare esposizione prolungata a piombo, insetticidi e pesticidi.

Come stare vicino ad un malato di SLA?

Rispettando lo stesso principio, che prevede l'utilizzo di teli per lo spostamento delicato e non invasivo del paziente affetto da SLA, potrete utilizzare teli o lenzuola per le manovre del malato quando questo è a letto, stendendolo di traverso al letto per spostarlo agevolmente, farlo ruotare parzialmente per ...

Come si vive con la Sla?

Vivere con la SLA è difficile; richiede una grande capacità di accettare il cambiamento, di affrontare giorno per giorno le difficoltà che si incontrano, di guardare con coraggio e fiducia alla possibilità di mantenere uno spazio di autonomia personale anche quando aumenta la dipendenza e il bisogno degli altri.

Come ha fatto Stephen Hawking a vivere così a lungo?

Vincolato all'immobilità dagli anni ottanta a causa di una malattia del motoneurone (MND), diagnosticatagli già nel 1963 (con probabilità una forma a lenta progressione di sclerosi laterale amiotrofica o SLA, in inglese ALS), Hawking era limitato dalla patologia a comunicare con un sintetizzatore vocale.

Come muore un malato di sclerosi multipla?

Nella sclerosi multipla, la mielina che riveste i neuroni nel cervello o nel midollo spinale viene danneggiata dal sistema immunitario, impedendo ai segnali di essere condotti efficientemente lungo le fibre nervose e rendendo persino queste cellule suscettibili alla morte.

Come si scopre di avere la sclerosi multipla?

Per la sclerosi multipla non esiste un sintomo o un segno patognomonico, né un esame diagnostico accurato al 100%; la diagnosi è frutto della convergenza di elementi clinici, strumentali e di laboratorio. L'esame strumentale attualmente più importante per la diagnosi di sclerosi multipla è la risonanza magnetica.

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